Dermatomiozitas – tai sisteminė autoimuninė jungiamojo audinio liga, labiausiai pažeidžianti raumenis bei odą.
Ligos priežastys
Dažniausiai dermatomiozitas yra savarankiška liga, kuri išsivysto sutrikus organizmo imuniniam atsakui – kaip ir kitų autoimuninių ligų atveju, organizmo ląstelės, atsakingos už imunitetą, reaguoja į savas ląsteles ir audinius kaip į svetimus ir sukelia tų audinių (šiuo atveju odos ir raumenų) uždegimą, o ilgainiui – sunykimą. Kokios priežastys paskatina organizmą taip reaguoti, nėra žinoma. Yra teorijų, kad „paleidžiamuoju faktoriumi” gali būti virusinė infekcija, tačiau tai neįrodyta. Apie 10% atvejų dermatomiozitas būna susijęs su piktybiniais augliais – iškreiptas organizmo imuninis atsakas atsiranda kažkur vystantis piktybiniam procesui. Neretai kartu su dermatomiozitu gali atsirasti ir kitų autoimuninių ligų (reumatoidinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės, kt.) simptomų.
Simptomai
Ligos eiga
Dermatomiozito pradžia dažniausiai būna apgaulinga, užmaskuota, liga progresuoja palengva. Liga gali prasidėti bet kokiame amžiuje, tačiau dažniausiai suserga 5-15 ir 45-60 metų žmonės. Pirmieji simptomai gali sutapti su kvėpavimo takų ar kita infekcija, tačiau dažnai simptomai atsiranda iki tol visiškai sveikam žmogui. Sergantysis ima skųstis galūnių raumenų silpnumu, ypač šlaunų, žastų – darosi sunku atsistoti iš sėdimos ar klūpimos padėties, pakelti rankas virš horizontalios padėties (pvz., susišukuoti) , vėliau – lipti laiptais, eiti, nešti sunkius daiktus. Didžioji dalis sergančių jaučia raumenų, dažniausiai sėdmenų, šlaunų skausmą, gali skųstis sąnarių skausmais. Raumenų silpnumas ilgainiui progresuoja – apimami veido, kaklo, sprando raumenys (žmogui sunku nulaikyti galvą) , gerklos ir ryklė (atsiranda prikimimas, rijimo sutrikimai) , liemens raumenys, diafragma. Retai pažeidžiami akių, dilbių, plaštakų, blauzdų ir pėdų raumenys. Odos bėrimai gali atsirasti prieš, po ar kartu su raumenų silpnumo požymiais. Odos pokyčiai būna labai įvairūs. Dermatomiozitui būdingas violetinės spalvos plaštakės formos (išsidėstęs ant nosies nugarėlės ir skruostų) veido bėrimas, akių vokų paraudimas ir patinimas, {dekoltė” tipo paraudimas (kaklo, krūtinės odoje) . Tačiau gali būti ir įvairiausių kitų bėrimų. Pažymėtina, kad bėrimų atsiradimas nėra susijęs su buvimu saulėkaitoje.
Dermatomiozitui, susijusiam su piktybiniais augliais, būdinga, kad raumenų skausmai ir silpnumas gali atsirasti 1-2 metus prieš pasireiškiant pirmiesiems paties auglio požymiams.
Tinkamai dermatomiozitą gydant, apie pusė ligonių visiškai pasveiksta, apie 30% lieka nedidelis raumenų silpnumas.
Komplikacijos
Sunkios ar mirtinos dermatomiozito komplikacijos būna retai. Dažniausiai tai – plaučių uždegimas. Jam atsirasti susidaro sąlygos tuomet, kai dėl nusilpusių kvėpavimo raumenų ir diafragmos žmogaus kvėpavimas pasidaro nepakankamas, paviršutinis. Būklę dar labiau pablogina ligonio nejudrumas bei užspringimai (jų metu maistas ar skysčiai patenka į plaučius, dėl to gali kilti uždegimas, vadinamas aspiracine pneumonija) . Tokie plaučių uždegimai neretai būna atkaklūs, sunkiai pasiduodantys gydymui, gali baigtis ligonio mirtimi. Kitos galimos komplikacijos – širdies nepakankamumas dėl širdies raumens pakenkimo, inkstų nepakankamumas. Sunkiais atvejais liga gali prikaustyti žmogų prie invalido vežimėlio.
Tyrimai
1. Kraujo tyrime randama bendrų uždegimo požymių (padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, padaugėję baltųjų kraujo kūnelių, kt.) .
2. Specifiniai, raumenų pakenkimą rodantys kraujo tyrimai rodo fermentų kreatininkinazės, transaminazių, kt. padaugėjimą kraujyje.
3. Kraujyje randama antikūnų, būdingų šiai ligai ir rodančių autoimuninį uždegimą.
4. Elektromiografijos tyrimo metu patikrinamas elektrinių impulsų laidumas raumenyse ir nervuose. Tyrimas gali nustatyti raumenų pakenkimą.
5. Atliekama raumenų biopsija – raumens gabalėlis paimamas ištyrimui.
6. Vidaus organų pakenkimo laipsniui nustatyti stemplė apžiūrima rentgenu ar per zondą, atliekam elektrokardiograma širdies veiklai įvertinti.
7. Kadangi dermatomiozitas kartais yra susijęs su piktybiniais augliais, kartu gali būti atliekami auglio paieškos tyrimai.
2. Specifiniai, raumenų pakenkimą rodantys kraujo tyrimai rodo fermentų kreatininkinazės, transaminazių, kt. padaugėjimą kraujyje.
3. Kraujyje randama antikūnų, būdingų šiai ligai ir rodančių autoimuninį uždegimą.
4. Elektromiografijos tyrimo metu patikrinamas elektrinių impulsų laidumas raumenyse ir nervuose. Tyrimas gali nustatyti raumenų pakenkimą.
5. Atliekama raumenų biopsija – raumens gabalėlis paimamas ištyrimui.
6. Vidaus organų pakenkimo laipsniui nustatyti stemplė apžiūrima rentgenu ar per zondą, atliekam elektrokardiograma širdies veiklai įvertinti.
7. Kadangi dermatomiozitas kartais yra susijęs su piktybiniais augliais, kartu gali būti atliekami auglio paieškos tyrimai.
Gydymas
1. Gliukokortikoidai (sinonimai – kortikosteroidai, steroidai) – vieni iš pagrindinių vaistų dermatomiozitui gydyti. Jie skiriami didelėmis dozėmis, ligos simptomams išnykus, dozė palengva mažinama iki palaikomosios, kurią reikia vartoti labai ilgai – mėnesiais ar metais.
2. Imunosupresantai – vaistai, stipriai slopinantys imuninę sistemą, tuo pačiu ir autoimuninius procesus. Jie skiriami, jei ligos eiga yra sunki, liga aktyvi, greitai progresuoja. Dažniausiai vartojami metotreksatas, azatioprinas.
3. Kitos priemonės – plazmaferezės, intraveninis imunoglobulinas, esant skausmui – nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.
2. Imunosupresantai – vaistai, stipriai slopinantys imuninę sistemą, tuo pačiu ir autoimuninius procesus. Jie skiriami, jei ligos eiga yra sunki, liga aktyvi, greitai progresuoja. Dažniausiai vartojami metotreksatas, azatioprinas.
3. Kitos priemonės – plazmaferezės, intraveninis imunoglobulinas, esant skausmui – nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.
Patarimai
Dietą gali tekti pakoreguoti, jei atsiranda rijimo sutrikimų. Tuomet rekomenduojama valgyti minkštą, pertrintą maistą.Judėjimas ir mankšta yra svarbios priemonės, padedančios išlaikyti raumenų jėgą ir neleisti jiems atrofuotis. Jei raumenų silpnumas trukdo Jums judėti, naudokitės lazdele, vaikštyne ar vežimėliu. Kojoms, riešams bei kaklui gali būti pritaikyti specialūs įtvarai.Jokių būdu nenutraukite gydymo nepasitarę su savo gydytoju! Ypač tai aktualu vartojantiems gliukokortikoidus – staigus jų nutraukimas gresia rimtomis komplikacijomis. Tačiau ir kitus vaistus svarbu vartoti tiek ilgai, kiek paskyrė gydytojas, net jei ir jaučiatės visiškai gerai. Pakankama gydymo trukmė svarbi, kad liga nepasikartotų.
Profilaktika
Specifinės profilaktikos nėra.