HEMOLIZINĖ MAŽAKRAUJYSTĖ

Hemolizinė mažakraujystė – tai didelė grupė mažakraujysčių, kurias jungia vienas bendras požymis – priešlaikinis kraujo serume cirkuliuojančių eritrocitų irimas. Šį procesą gali sukelti tiek išoriniai į organizmą patekę, tiek ir vidiniai organizme atsiradę patogeniniai veiksniai, kurie vienaip ar kitaip pažeidžia kraujotakoje cirkuliuojančius eritrocitus (raudonuosius kraujo kūnelius) ir jie suyra.

Ligos priežastys

Paveldimos:

Eritrocitų membranos anomalijos.

Eritrocitų metabolizmo defektas (fermentų defektai) .

Anomaliniai hemoglobinai (pvz.: pjautuvinė anemija, talasemijos) .

Įgytos:

Imuninės kilmės (šilumos, šalčio, sergant sistemine raudonąja vilklige ir kt.) .

Mechaninės (dirbtinis širdies vožtuvas) .

Cheminės (medikamentų vartojimas) .

Infekcijos.

Mikroangiopatija (smulkiųjų kraujagyslių liga) .

Simptomai

Ligos eiga

Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra gelta ir blužnies padidėjimas. Gelta paprastai būna neryški, vos pastebima. Ligoniai atrodo labiau išblyškę negu pageltę. Sergant hemolizine mažakraujyste ligonis gali vemti ir (ar) karščiuoti. Vėmimą sukelia pakitusios tulžies dirginantis poveikis dvylikapirštės žarnos gleivinei, o temperatūros pakilimą lemia suardytų eritrocitų šalinimo metu išsiskiriančios medžiagos, kurios pasižymi pirogeninėmis (temperatūrą keliančiomis) savybėmis.
Blužnis padidėja daugumai ligonių, jei hemolizė užsitęsia ir tampa lėtinė. Kai kurioms paveldimoms hemolizinėms mažakraujystėms būdingas ryškus blužnies padidėjimas. Ligonis jaučia tempiančio, maudžiančio pobūdžio skausmą po kairiuoju šonkaulių lanku.
Mažėjant hemoglobino kiekiui atsiranda bendrų, visoms mažakraujystės rūšims būdingų požymių: odos blyškumas, padažnėjęs širdies plakimas,galvos svaigimas, raibuliavimas akyse, cypimas ausyse, alpimas staiga keičiant kūno padėtį, bendras silpnumas, greitas nuovargis, dusulys fizinio krūvio metu, įvairių raumenų grupių traukuliai ir t.t.

Visos hemolizės formos gali pasireikšti dviem sindromais – ūmine krize ir lėtiniu procesu.
Ūminei hemolizei būdinga audringa eiga, ryškus negalavimas, silpnumas, gali būti pykinimas ir vėmimas, karščiavimas, šalčio krėtimas, padažnėjęs širdies plakimas. Iš pradžių atsiranda blyškumas, kuris vėliau įgauna gelsvą atspalvį. Ligonis pastebi, kad patamsėja šlapimas (kokakolos spalvos) . Gali išsivystyti inkstų nepakankamumas.
Lėtinei hemolizei būdinga palengva progresuojanti mažakraujystė, bendri simptomai neryškūs, nestipri gelta, padidėja blužnis. Neretai tulžies pūslėje susidaro pigmentinių akmenų. Vaikams sergant lėtinėmis, dažniausia paveldėtomis hemolizės formomis, gali išsivystyti būdingos kaulų deformacijos (išsišauna skruostikauliai, kaktos gumburai) .

Komplikacijos

Tyrimai

Gydymas

Skiriamos didelės gliukokortikoidų (liaudyje vadinamųjų hormonų) dozės, kurios palaipsniui mažinamos.
Vartojama folinės rūgšties, nes jos reikia gaminantis naujiems eritrocitams. Ji skubiai skiriama hemolizinės krizės atveju, ir gydymas tęsiamas, kol vyksta hemolizė.
Eritrocitų masės perpylimų vengiama, bet kai kuriais, pavyzdžiui, sunkios mažakraujystės atvejais eritrocitų masės perpylimas yra gyvybiškai būtinas.
Operacinis gydymo būdas – blužnies pašalinimo operacija. Ji reikalinga tiems ligoniams, kuriems gydymas gliukokortikoidais neefektyvus. Likus 1-2 savaitėms iki operacijos, tikslinga vakcinacija (skiepai) prieš pneumokoką, meningokoką ir mophilus influenzae.
Jei operacinis gydymas neefektyvus ir hemolizė tęsiasi, skiriama citostatinių preparatų, paprastai kartu su gliukokortikoidais.

Patarimai

Vengti hemolizę sukėlusių veiksnių (pvz.: šalčio, šilumos, vaistų ir kt.)

Profilaktika