Kraujo ligos,  Ligos

ŪMINĖ LIMFOCITINĖ LEUKEMIJA

Sinonimai: kraujo vėžys, leukozė, ūminė limfoblastinė leukemija.
Graikų k.: leukos –baltas, haima – kraujas.

Apibrėžimas
Ūminė limfocitinė leukemija – tai navikinė kraujo sistemos liga, kai nesiliauja daugintis pakitusios tam tikro tipo (limfoidinio) pirmtakinės kraujodaros ląstelės, kurios infiltruoja kaulų čiulpus, cirkuliuoja kraujyje nesubrendusios ląstelės (blastai) , pakinta leukocitų skaičiaus, slopinamos normalios kraujodaros ląstelės, o pakitusios kaupiasi įvairiuose organuose (blužnyje, kepenyse, limfmazgiuose, odoje, smegenyse) .
Limfocitinėmis leukemijomis dažniausiai serga vaikai (ūminė leukemija sudaro apie 80–90 proc. visų vaikams pasitaikančių leukemijų ir 30 proc. visų vaikų navikų) . Suaugusieji dažniausia serga 30–40 metų – ne daugiau kaip 15 proc. visų ūminių leukemijų.

Ligos priežastys
Jonizuojanti radiacija, cheminės medžiagos (benzolas, naftos perdirbimo produktai) , chemoterapija (ciklofosfamidas, chlorambucilis) , kai kurie virusai (HTLV-1) , genetiniai faktoriai. Dažniausiai tikroji ligos priežastis lieka neaiški.
Simptomai
  • Kraujavimas iš dantenų
  • Kraujavimas iš nosies
  • Karščiavimas
  • Naktinis prakaitavimas
  • Kūno masės mažėjimas
  • Dažnos infekcijos
  • Bendras silpnumas
  • Greitas nuovargis
  • Dusulys
  • Odos ir gleivinių blyškumas
  • Ligos eiga
    Bendrieji simptomai: karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio mažėjimas, bendras silpnumas.
    Dėl sutrikusios normalios kraujodaros atsiradę simptomai:

  • Neatsparumas bakterinėms, grybelinėms ir virusinėms infekcijoms.
  • Mažakraujystės sukelti negalavimai: odos ir gleivinių blyškumas, greitas nuovargis, dusulys fizinio krūvio metu ir t.t.
  • Dėl trombocitų (kraujo plokštelių) kiekio sumažėjimo kraujuoja iš dantenų, nosies; po nestipraus kontakto ar net savaime atsiranda mėlynių.
    Kiti simptomai: padidėja limfiniai mazgai (kaklo, pažastų, kirkšnių srityse) , blužnis, rečiau kepenys (žmogus gali jausti tempimą, veržimą, diskomfortą po šonkaulių lankais) , odoje gali atsirasti leukeminė infiltracija, vaikams gali skaudėti kaulus.

    Liga dažniausiai prasideda staiga ir greit progresuoja. Ligonis jaučia vis didėjantį bendrą silpnumą, netenka apetito, mažėja jo kūno svoris, karščiuoja iki 390C, padidėja limfiniai mazgai, blužnis. Dėl progresuojančios mažakraujystės pablykšta oda, dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus gali kraujuoti iš dantenų, nosies, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos. Negydant šios ligos, greitai mirštama. Ūminė leukemija gydoma citostatine (ląstelių naikinimo) terapija. Taip gydant daugumai ligonių leukemija sustabdoma, jos požymiai kraujyje ir kaulų čiulpuose išnyksta, t.y. pasiekiama remisija, kuri gali trukti 12-15, kartais 24 mėnesius (priklauso nuo leukemijos tipo, ligonio amžiaus, gydymo schemos) . Po to ligos požymiai gali pasikartoti. Tobulėjant gydymo taktikai, ligonių, sergančių ūmine leukemija, prognozė gerėja (ypač vaikų) .

  • Komplikacijos
    Kraujavimai iš dantenų, virškinamojo trakto (skrandžio, dvylikapirštės žarnos) .
    Neatsparumas bakterinėms infekcijoms (dažni plaučių uždegimai, odos pūliniai) , pakitusių leukeminių ląstelių patekimas į galvos ir nugaros smegenis (centrinę nervų sistemą) ir jų pažeidimas (neuroleukemija) .
    Pagrindinė komplikacija – ligos pasikartojimas po gydymo (atkrytis) . Kuo greičiau liga pasikartoja, tuo blogesnė ligonio prognozė.
    Tyrimai
  • Atlikus kraujo tyrimą, randamas pakitęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius – dažniausiai gerokai padidėjęs (leukocitozė) , nors galimas ir sumažėjęs arba normalus leukocitų skaičius. Jų kiekis diagnozei nėra svarbus.
  • Diagnostikai svarbesnis yra nebrandžių leukocitų (leukoblastų) atsiradimas kraujyje.
  • Vėlesnėse stadijose konstatuojamas eritrocitų, trombocitų skaičiaus ir hemoglobino koncentracijos (anemija) sumažėjimas.
  • Diagnozė patikslinama, atlikus kaulų čiulpų aspiracinę punkciją (vietiškai nuskausminus lidokainu specialia adata paimamas kaulų čiulpų gabalėlis) ir per mikroskopą suskaičiuojamos ląstelės.
  • Ūminės leukemijos atveju matomas padidėjęs nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (blastų) skaičius, kurie užima didesnę kaulų čiulpų dalį (daugiau 30 proc.) , plinta vietoj normalių kraujodaros ląstelių, todėl pastarųjų skaičius sumažėja.
  • Ūminės leukemijos tipas nustatomas ištyrus ląsteles specialiais metodais (citogenetiniais, histocheminiais, imunologiniais) .
  • Gydymas
    Ūminė leukemija gydoma įvairiomis cheminių preparatų kombinacijomis (pagal specialias gydymo schemas) . Tai labai intensyvus gydymas. Jis reikalauja daug kantrybės ir pastangų, o prasidėjus komplikacijoms gali baigtis mirtimi. Po chemoterapijos ligos progresavimas dažniausiai sustabdomas, išnyksta jos požymiai kraujyje ir kaulų čiulpuose (pasiekiama remisija) . Visiška remisija pasiekiama 60–80 proc. ligonių, pavyksta sunaikinti net 99–99,9 proc. leukeminių ląstelių.
    Radikalus ūminės leukemijos gydymas – kaulų čiulpų transplantacija. Šis metodas leidžia sunaikinti visas pakitusias kraujo ląsteles kartu su normaliomis, o po to persodinti donoro kamienines kraujodaros ląsteles. Taip išvengiama ligos atkryčių, tačiau iškyla didelė tinkamo donoro parinkimo problema (geriausiai tinka iš tos pačios kiaušialąstės atsiradusių dvynių kaulų čiulpai, nes jų genų struktūra identiška) . Kartais tinkami yra kraujo giminių (brolių, seserų) kaulų čiulpai. Persodinus kito žmogaus kaulų čiulpus, net ir kruopščiai parinktus, kyla didelė komplikacijų grėsmė (gali pasireikšti specifinė reakcija, kuomet persodintų kaulų čiulpų ląstelės pradeda kovoti prieš ligonio organų audinių ląsteles, nes jos turi kitokią genetinę informaciją) . Lietuvoje kaulų čiulpų persodinimas suaugusiems pacientams atliekamas nuo 1999 metų, vaikams – nuo 2002 metų.
    Patarimai
    Jei taikoma intensyvi chemoterapija, ligonis turi būti maitinamas kaloringu, lengvai virškinamu maistu. Jis turi būti gerai termiškai apdorotas (virta mėsa, virti vaisiai ir daržovės, tik virintas pienas ir t.t.) , kad į organizmą nepatektų bakterijų, galinčių sukelti papildomų infekcinių komplikacijų. Taip ligonis turi būti maitinamas tol, kol normalizuosis jo kraujas (atsiras pakankamai normalių baltųjų kraujo kūnelių) .
    Po chemoterapijos būtina vengti kontaktų su žmonėmis, sergančiais įvairiomis virusinėmis ar pūlingomis infekcijomis, didelių susibūrimų.
    Labai svarbu reguliariai lankytis pas gydantį gydytoją, kad jis galėtų vertinti kraujo tyrimus, laiku pastebėtų atsiradusius organizmo būklės pokyčius.
    Profilaktika
    Vengti jonizuojančios radiacijos poveikio, kontakto su cheminėmis medžiagomis (pvz., benzolu) .
    Specifinių profilaktikos priemonių nėra.