Kraujo ligos,  Ligos

ŪMINĖ MIELOCITINĖ LEUKEMIJA

Sinonimai: kraujo vėžys, ūminė mieloblastinė leukemija, nelimfocitinė leukemija.
Graikų k.: leukos –baltas, haima – kraujas.

Apibrėžimas
Ūminė mielocitinė leukemija – tai navikinė kraujo sistemos liga, dėl kurios kraujyje atsiranda nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) formų, kurių ištakos – mieloidinės kilmės ląstelės. Šios ląstelės infiltruoja kaulų čiulpus, slopinamos normalios kraujodaros ląstelės, o pakitusios ląstelės kaupiasi įvairiuose organuose (blužnyje, kepenyse, limfmazgiuose, odoje, smegenyse) .

Ūmine mieloblastine leukemija dažniau serga suaugę žmonės (80 proc. suaugusiųjų leukemijų atvejų) . Per metus nustatomi 4 naujai susirgę asmenys iš 100000 gyventojų.

Ligos priežastys
Jonizuojanti radiacija, cheminės medžiagos (benzolas, naftos perdirbimo produktai) , chemoterapija, kai kurie virusai, genetiniai faktoriai. Paprastai tikroji ligos priežastis lieka neaiški.
Simptomai
  • Dusulys
  • Bendras silpnumas
  • Blužnies padidėjimas
  • Dažnos infekcijos
  • Karščiavimas
  • Kaulų skausmai
  • Limfmazgių padidėjimas
  • Polinkis kraujuoti
  • Ligos eiga
    Dažniausiai žmogus, susirgęs ūmine leukemija, pradeda skųstis bendru silpnumu, jam pakyla temperatūra (kai kuriems karštis ilgai laikosi per 380C) . Karščiavimą silpnai veikia įprastiniai vaistai, naudojami temperatūrai mažinti. Ligonis gali jausti kaulų skausmus, pablogėja apetitas. Sergant mieloblastine leukemija, pusei ligonių kraujuoja iš nosies, dantenų, savaime odoje atsiranda smulkių mėlynių. Retais atvejais gali padidėti limfiniai mazgai (pažastyse, kirkšnyse) . Neretai žmogus į ligoninę guldomas dėl kitos sunkios ligos (pvz., sunkaus plaučių uždegimo) , kurios priežastis yra susilpnėjusi organizmo apsauginė reakcija dėl ūminės leukemijos, kraujavimo.

    Liga prasideda staiga ir greit progresuoja. Ligonis jaučia vis didėjantį bendrą silpnumą, netenka apetito, mažėja jo kūno svoris, karščiuoja iki 390C. Kadangi normali kraujodara yra išstumiama piktybinių ląstelių, kraujyje mažėja normalių ląstelių kiekis. Nustatoma mažakraujystė – ligonis pablykšta, vargina dusulys , atsiranda nemotyvuotas nuovargis, dėl sumažėjusio trombocitų (kraujo plokštelių) skaičiaus gali kraujuoti iš dantenų, nosies, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos. Intensyviai taikant citostatinę (ląstelių naikinimo) terapiją, daugumai ligonių leukemija sustabdoma, jos požymiai kraujyje ir kaulų čiulpuose išnyksta, t.y. pasiekiama remisija, kuri gali trukti labai nuo mėnesio iki kelių metų (priklauso nuo leukemijos tipo, ligonio amžiaus, gydymo schemos) . Po to ligos požymiai gali pasikartoti. Tobulėjant gydymo taktikai, ligonių, sergančių ūmine leukemija, prognozė gerėja (ypač vaikų, sergančių ūmine limfoblastine leukemija) .

    Komplikacijos
    Kraujavimai iš dantenų, virškinamojo trakto (skrandžio, dvylikapirštės žarnos) .
    Neatsparumas bakterinėms infekcijoms (dažni plaučių uždegimai, odos pūliniai) , pakitusių leukeminių ląstelių patekimas į galvos ir nugaros smegenis (centrinę nervų sistemą) ir jų pažeidimas (neuroleukemija) .
    Pagrindinė komplikacija – ligos pasikartojimas po gydymo. Kuo greičiau liga pasikartoja, tuo blogesnė ligonio prognozė.
    Tyrimai
  • Atlikus kraujo tyrimą, randamas pakitęs arba normalus baltųjų kraujo kūnelių skaičius t.y. leukocitų skaičius diagnozei nėra svarbus.
  • Diagnostikai svarbesnis yra nebrandžių leukocitų (blastų) atsiradimas kraujyje. Kraujo tyrime randami tik subrendę ir visai jauni leukocitai, nėra tarpinių formų.
  • Vėlesnėse stadijose konstatuojamas eritrocitų skaičiaus, trombocitų, atsakančių už kraujo krešėjimo funkciją, skaičiaus ir hemoglobino koncentracijos (anemija) sumažėjimas.
  • Diagnozė patikslinama, paėmus kaulų čiulpų gabaliuką (specialia adata punktuojamas krūtinkaulis arba klubakaulis) ir tiriama laboratorijoje. Ūminės leukemijos atveju matomas padidėjęs skaičius nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (blastų) , kurie užima didesnę kaulų čiulpų dalį, plinta vietoj normalių kraujodaros ląstelių, todėl sumažėja pastarųjų skaičius.
  • Ūminės leukemijos tikslesnis tipas nustatomas ištyrus ląsteles specialiais metodais (citogenetiniais, histocheminiais, imunologiniais) .
  • Gydymas
    Ūminė leukemija gydoma įvairiomis cheminių preparatų kombinacijomis (pagal specialias gydymo schemas) . Po chemoterapijos ligos progresavimas dažniausiai sustabdomas, išnyksta jos požymiai kraujyje ir kaulų čiulpuose (pasiekiama remisija) . Visiška remisija pasiekiama 60–80 proc. ligonių, pavyksta sunaikinti net 99–99,9 proc. leukeminių ląstelių.

    Radikalus ūminės leukemijos gydymas – kaulų čiulpų transplantacija. Šis metodas leidžia sunaikinti visas pakitusias kraujo ląsteles kartu su normaliomis, o po to persodinti donoro kamienines kraujodaros ląsteles. Taip išvengiama ligos atkryčių, tačiau iškyla didelė tinkamo donoro parinkimo problema (geriausiai tinka iš tos pačios kiaušialąstės atsiradusių dvynių kaulų čiulpai, nes jų genų struktūra identiška) . Kartais tinkami yra kraujo giminių (brolių, seserų) kaulų čiulpai. Persodinus kito žmogaus kaulų čiulpus, net ir kruopščiai parinktus, kyla didelė komplikacijų grėsmė (gali pasireikšti specifinė reakcija, kuomet persodintų kaulų čiulpų ląstelės pradeda kovoti prieš ligonio organų audinių ląsteles, nes jos turi kitokią genetinę informaciją) . Lietuvoje kaulų čiulpų persodinimas suaugusiems pacientams atliekamas nuo 1999 metų, vaikams – nuo 2002 metų.

    Patarimai
    Jei skiriama intensyvi chemoterapija, ligonis turi būti maitinamas kaloringu, lengvai virškinamu maistu. Jis turi būti gerai termiškai apdorotas (virta mėsa, virti vaisiai ir daržovės, tik virintas pienas ir t.t.) , kad į organizmą nepatektų bakterijų, galinčių sukelti papildomų infekcinių komplikacijų. Taip ligonis turi būti maitinamas tol, kol normalizuosis jo kraujas (atsiras pakankamai normalių baltųjų kraujo kūnelių) .
    Po chemoterapijos būtina vengti kontaktų su žmonėmis, sergančiais įvairiomis virusinėmis ar pūlingomis infekcijomis, didelių susibūrimų.
    Labai svarbu reguliariai lankytis pas gydantį gydytoją, kad jis galėtų vertinti kraujo tyrimus, laiku pastebėtų atsiradusius organizmo būklės pokyčius.
    Profilaktika
    Vengti jonizuojančios radiacijos poveikio, kontakto su cheminėmis medžiagomis (pvz., benzolu) .
    Specifinių profilaktikos priemonių nėra.