Amiloidozė – tai daugelį organų pažeidžianti liga, kurios metu organuose tarp ląstelių atsideda medžiaga, vadinama amiloidu. Ši medžiaga ir sutrikdo konkrečių organų veiklą.
Ligos priežastys
Amiloidozės išsivystymo priežasčių yra nemažai. Tai gali būti:
kraujo sistemos ligos, lėtinės autoimuninės (autoalerginės) , uždegiminės ligos, yra keletas paveldimų amiloidozės formų.
Dažniausiai sutinkamos yra dvi amiloidozės formos. Pagal amiloido sandarą jos vadinamos AA ir AL amiloidozėmis. (Kai kuriuose šaltiniuose galima rasti pavadinimus – pirminė (AL) ir antrinė (AA) amiloidozės.)
AL amiloidozė gali išsivystyti tada, kai kraujyje atsiranda daugiau nei normaliai tam tikrų baltymų (imunoglobulinų ar lengvųjų imunoglobulinų grandinių) . Tai stebima mielominės ligos ar į ją panašios būklės – monokloninės gamapatijos metu. Sergant šiomis ligomis, pakitusios kaulų čiulpų ląstelės gamina nenormaliai didelį kiekį imunoglobulinų ar jų sudedamųjų dalių, kurios nusėda įvairiuose organuose ir sutrikdo jų funkciją. Širdies sienelėje atsidėjus minėtiems baltymams, širdies raumuo negali gerai susitraukti, todėl išsivysto širdies nepakankamumas, gali sutrikti širdies ritmas. Kraujagyslių sienelės taip pat pakinta, jos tampa neelastingomis, trapiomis. Pažeidžiami ir nervai, todėl gali sutrikti rankų, kojų jutimai.
Esant šio baltymo pertekliui kepenyse, jos padidėja, sutrinka jų funkcija.
Itin dažnai yra pažeidžiami inkstai. Pažeisti inkstai nesugeba pašalinti nereikalingų organizmui medžiagų, nesugeba sulaikyti kraujo baltymų, dėl ko atsiranda tinimai, dažnesnės infekcinės ligos, dažniau atsiranda trombozės.
AA amiloidozė išsivysto lėtinių uždegiminių ligų metu, tokių kaip reumatoidinis artritas, osteomielitas, tuberkuliozė, bronchektazinė liga. Kaip ir AL amiloidozės metu, įvairiuose organuose atsideda amiloidas ir sutrikdo jų veiklą.
kraujo sistemos ligos, lėtinės autoimuninės (autoalerginės) , uždegiminės ligos, yra keletas paveldimų amiloidozės formų.
Dažniausiai sutinkamos yra dvi amiloidozės formos. Pagal amiloido sandarą jos vadinamos AA ir AL amiloidozėmis. (Kai kuriuose šaltiniuose galima rasti pavadinimus – pirminė (AL) ir antrinė (AA) amiloidozės.)
AL amiloidozė gali išsivystyti tada, kai kraujyje atsiranda daugiau nei normaliai tam tikrų baltymų (imunoglobulinų ar lengvųjų imunoglobulinų grandinių) . Tai stebima mielominės ligos ar į ją panašios būklės – monokloninės gamapatijos metu. Sergant šiomis ligomis, pakitusios kaulų čiulpų ląstelės gamina nenormaliai didelį kiekį imunoglobulinų ar jų sudedamųjų dalių, kurios nusėda įvairiuose organuose ir sutrikdo jų funkciją. Širdies sienelėje atsidėjus minėtiems baltymams, širdies raumuo negali gerai susitraukti, todėl išsivysto širdies nepakankamumas, gali sutrikti širdies ritmas. Kraujagyslių sienelės taip pat pakinta, jos tampa neelastingomis, trapiomis. Pažeidžiami ir nervai, todėl gali sutrikti rankų, kojų jutimai.
Esant šio baltymo pertekliui kepenyse, jos padidėja, sutrinka jų funkcija.
Itin dažnai yra pažeidžiami inkstai. Pažeisti inkstai nesugeba pašalinti nereikalingų organizmui medžiagų, nesugeba sulaikyti kraujo baltymų, dėl ko atsiranda tinimai, dažnesnės infekcinės ligos, dažniau atsiranda trombozės.
AA amiloidozė išsivysto lėtinių uždegiminių ligų metu, tokių kaip reumatoidinis artritas, osteomielitas, tuberkuliozė, bronchektazinė liga. Kaip ir AL amiloidozės metu, įvairiuose organuose atsideda amiloidas ir sutrikdo jų veiklą.
Simptomai
Ligos eiga
Liga prasideda iš lėto. Ligoniai skundžiasi silpnumu, nuovargiu. Paprastai į gydytoją kreipiasi dėl naujai atsiradusių tinimų, kaulų skausmų. Ligoniai gali eilę metų sirgti kokia nors lėtine sistemine ar infekcine liga, kurios tinkamai negydant, išsivysto amiloidozė.
Komplikacijos
Amiloidozė dažniausiai komplikuojasi inkstų (ūmiu ar lėtiniu) ir širdies nepakankamumu. Dėl antikūnų netekimo su šlapimu ir sutrikusios kraujo ląstelių veiklos, dažnos infekcinės komplikacijos. Neretai pasitaiko ir kraujo krešėjimo sutrikimų, dėl ko ligoniams gali susidaryti trombai kraujagyslėse.
Tyrimai
Pirmuosius amiloidozės požymius rodo įprasti tyrimai:
kraujyje gali būti padidėjęs baltymo, imunoglobulinų, kalcio, cholesterolio kiekis, ryškūs kiti uždegimą rodantys rodikliai;
šlapime taip pat dažnai randamas padidėjęs baltymo kiekis, kurio per parą gali būti net virš 10 gramų (kai norma yra iki 150 miligramų) .
Tiriant nuodugniau, ligoniams atliekama širdies, inkstų sonoskopija. Inkstai dažnai būna net padidėję, širdies sienelė sustorėjusi.
Įtarus amiloidozę, ligoniams atliekama tiesiosios žarnos, riebalinio audinio ar inkstų biopsija. Priklausomai nuo amiloidozės tipo, gali tekti atlikti ir kaulų čiulpų biopsiją.
kraujyje gali būti padidėjęs baltymo, imunoglobulinų, kalcio, cholesterolio kiekis, ryškūs kiti uždegimą rodantys rodikliai;
šlapime taip pat dažnai randamas padidėjęs baltymo kiekis, kurio per parą gali būti net virš 10 gramų (kai norma yra iki 150 miligramų) .
Tiriant nuodugniau, ligoniams atliekama širdies, inkstų sonoskopija. Inkstai dažnai būna net padidėję, širdies sienelė sustorėjusi.
Įtarus amiloidozę, ligoniams atliekama tiesiosios žarnos, riebalinio audinio ar inkstų biopsija. Priklausomai nuo amiloidozės tipo, gali tekti atlikti ir kaulų čiulpų biopsiją.
Gydymas
Gydymas labai sudėtingas, dažniausiai neduodantis norimų džiuginančių rezultatų.
Paprastai amiloidozė gydoma medikamentais:
jei liga išsivystė lėtinės infekcijos pasekoje, skiriami antibiotikai;
jei amiloidozė yra dėl mielominės ligos ar gerybinės monokloninės gamapatijos, skiriami citotoksiniai medikamentai (melfalanas, prednizolonas) . Kai kuriems ligoniams taikoma kaulų čiulpų transplantacija mielominės ligos metu.
Ligoniams dėl tinimų skiriami diuretikai (furozemidas, torazemidas) .
Arterinio kraujo spaudimo reguliavimui ir baltymo išsiskyrimo su šlapimu sumažinimui, skiriami angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (enalaprilis, fozinoprilis, ramiprilis, lizinoprilis) .
Esant padidėjusiai trombozių rizikai, skiriami netiesioginio veikimo antikoaguliantai (varfarinas) . Cholesterolio mažinimui kraujyje taikomi statinai (atorvastatinas, simvastatinas) .
Vėlyvose ligos stadijose ar esant ūmiam inkstų funkcijos nepakankamumu gali tekti taikyti dializes.
Paprastai amiloidozė gydoma medikamentais:
jei liga išsivystė lėtinės infekcijos pasekoje, skiriami antibiotikai;
jei amiloidozė yra dėl mielominės ligos ar gerybinės monokloninės gamapatijos, skiriami citotoksiniai medikamentai (melfalanas, prednizolonas) . Kai kuriems ligoniams taikoma kaulų čiulpų transplantacija mielominės ligos metu.
Ligoniams dėl tinimų skiriami diuretikai (furozemidas, torazemidas) .
Arterinio kraujo spaudimo reguliavimui ir baltymo išsiskyrimo su šlapimu sumažinimui, skiriami angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (enalaprilis, fozinoprilis, ramiprilis, lizinoprilis) .
Esant padidėjusiai trombozių rizikai, skiriami netiesioginio veikimo antikoaguliantai (varfarinas) . Cholesterolio mažinimui kraujyje taikomi statinai (atorvastatinas, simvastatinas) .
Vėlyvose ligos stadijose ar esant ūmiam inkstų funkcijos nepakankamumu gali tekti taikyti dializes.
Patarimai
Profilaktika
Svarbu laiku ir tinkamai gydyti lėtines infekcines ir sistemines ligas, kad išvengtumėm amiloidozės išsivystymo.