Ligos,  Odos ligos

PŪSLINĖS ODOS LIGOS

Tai neaiškios kilmės odos ligų grupė, kuriai būdingas požymis – odos ir gleivinės išbėrimas pūslėmis ir pūslelėmis.
Ligos priežastys
Priežastys gali būti labai įvairios: ligas gali sukelti infekcijos, alerginės reakcijos, organizme vykstantys autoimuniniai procesai (kai paties organizmo pakitusios ląstelės, baltymai tampa alergenais) , spinduliniai pažeidimai.

Simptomai
  • Skausmingos odos žaizdos
  • Pūlingi šašai
  • Pūslė nusilupa su sveika oda
  • Odos mazgeliai
  • Pūkšlės
  • Niežulys
  • Nagų pažeidimai
  • Odos pūslės
  • Bėrimas
  • Ligos eiga
    Paprastoji pūslelinė. Liga prasideda burnos (skruostų, gomurio, lūpų) gleivinėje. Čia susidaro pūslės, kurios greitai plyšta ir atsiranda erozijos. Lupantis epiteliui, erozijos didėja, o jų kraštus supa epidermio atplaišos. Erozijos pasidengia pūlingais šašais. Ligoniui skauda, gali nuryti tik skystą maistą, sunku kalbėti.
    Vėliau pūslių atsiranda odoje. Dažniausiai pažeidžiama galvos ir kūno oda, kirkšnių ir pažastų raukšlės. Pūslės susidaro nepakitusioje odoje, jos neįtemptos, greitai plyšta ir didėja. Pūslių turinys skaidrus. Traukiant perplėštos pūslės kraštą su pincetu, epidermis atsilupa sveikos odos ribose (šis reiškinys vadinamas Teigiamu Nikolskio simptomu) . Plyšus pūslėms odoje, kaip ir gleivinėje, atsiranda erozijos. Savaime tokios erozijos negyja, tik apsitraukia šašais.

    Pūslinis pemfigoidas. Būdingas požymis – tai didelės odos, rečiau gleivinės, pūslės, kurios gydomos nepalieka randų. Vieniems pūslių atsiranda ant sveikai atrodančios odos, kitiems – ant paraudusios ar patinusios. Pūslės būna prisipildžiusios skaidraus skysčio, kartais su kraujo priemaiša. Jos nesutrūksta kelias dienas, o sutrūkus – atsiranda erozijų, kurios gydomos palieka padidėjusią odos pigmentaciją. Išbertas vietas labai niežti, Nikolskio simptomas būna neigiamas. Daugiau pūslių būna galūnių, pilvo, sėdmenų odoje. Dažniausiai serga vyresni kaip 50 metų žmonės.

    Pūslelinis Diuringo dermatitas. Odoje atsiranda įvairių, dažniausiai simetrinių bėrimų: dėmių, pūkšlių, mazgelių, pūslelių, išsidėsčiusių pavieniui ir grupėmis. Vargina niežėjimas. Beria alkūnes, kelius, pečius, sėdmenis. Ligai išplitus, išberia visą kūną. Bėrimui nykstant, lieka pigmentinių dėmių, nedidelių randelių. Trečdalis ligonių viduriuoja, skundžiasi vidurių pūtimu. Ligoniai jautrūs jodui ir bromui.

    Įgyta pūslinė epidermolizė. Pasireiškia pūslėmis, susidarančiomis po traumos, bet kartais ir savaime (spontaniškai) , kurioms gyjant susidaro atrofiniai randai, būna nagų pakitimų.
    Dažniausiai pūslės atsiranda ant alkūnių, kelių, pėdų nugarinio paviršiaus, plaštakų odoje. Pūslės linkusios kartotis tose pačiose vietose. Karščiuojant, kaitinantis saulėje, prakaituojant, pūslių padaugėja. Serga ir vyrai, ir moterys nuo paauglystės iki gilios senatvės.

    Daugelio odos pūslinių ligų eiga lėtinė, pasikartojanti, trunkanti metais.

    Komplikacijos
    Gali prisidėti antrinė infekcija (pūslės supūliuoja, tos vietos pasidengia pūlingais šašais) .
    Dažniausia komplikacijos – gydymo komplikacijos, kadangi pūslinių ligų gydymas yra ilgas. Vartojant gliukokortikoidus, vystosi Kušingo sindromo požymiai (parausta veidas, susikaupia riebalai sprando srityje, būna raumenų atrofija ir kt. požymiai) , infekcinės ligos, kandidos grybelio infekcijos, cukrinis diabetas, psichikos sutrikimai, erozijos ir opos virškinamajame trakte ir kt. komplikacijos.

    Tyrimai
    Diagnozuojant pūslines ligas, svarbu atlikti histologinį (tiriant audinio gabaliuką) tyrimą ir nustatyti, kokia yra pūslė. Esant galimybei atliekamas imunofluorescencijos tyrimas.
    Gydymas
    Kuo anksčiau pradedama gydyti, tuo greičiau pasiekiamas pagerėjimas (prieš tai būtina nustatyti tikslią diagnozę) .
    Svarbiausia vaistų grupė – gliukokortikoidai. Iš pradžių skiriamos didelės gliukokortikoidų dozės, vėliau jos pamažu mažinamos, bet dažniausiai vaistus tenka vartoti visą gyvenimą (pvz., sergant paprastąja pūsline, pemfigoidu) .
    Norint sumažinti gliukokortikoidų sukeltus šalutinius reiškinius, skiriama citostatikų (metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas) . Ypač efektyvūs citostatikų ir gliukokortikoidų deriniai.
    Kaip ir kitos autoimuninės ligos, pūslinė ir pemfigoidas gali būti gydomas taikant plazmaferezę (kraujyje sumažinamas antikūnų kiekis) . Plazmaferezę galima skirti su gliukokortikoidų terapija.
    Vietiškai skiriami kortikosteroidų tepalai (pvz., hidrokortizonas) , dezinfekuojantys, džiovinantys vaistai. Esant pūslėms, erozijoms burnos gleivinėje, taikomi daugkartiniai burnos skalavimai dezinfekuojančiais tirpalais.
    Patarimai
    Esant erozijoms burnoje, patariama lengva dieta: vengti kietos duonos, rūgščių vaisių, prieskonių, karštų gaminių.
    Sergant Diuringo pūsleliniu dermatitu, svarbi dieta be gliuteno (nevartojami maisto produktai, pagaminti iš rugių, kviečių, avižų ir miežių) . Negalima vartoti joduotos druskos, jodo ar bromo preparatų.
    Sergant įgyta pūsline epidermolize, rekomenduojama po traumos dėti šaltos druskos tirpalo kompresą, saugotis traumos, nesikaitinti saulėje, nesimaudyti karštoje vonioje, nesušilti.

    Profilaktika