Kraujo ligos,  Ligos

ŪMINĖ LEUKEMIJA

Sinonimai: kraujo vėžys
Graikų k.: leukos – baltas, haima – kraujas.

Ūminė leukemija – tai navikinė kraujo sistemos liga, pasireiškianti nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (leukocių) formų atsiradimu kraujyje, leukocitų skaičiaus pakitimu, sutrikusia jų funkcija, normalių kraujodaros ląstelių slopinimu ir pakitusiu ląstelių susikaupimu įvairiose organuose (blužnyje, kepenyse, limfmazgiuose, odoje, smegenyse) .

Ūminės leukemijos būna limfoblastinės ir mieloblastinės (priklausomai nuo to, kokia atšaka pirmtakinės baltųjų kraujo kūnelių ląstelės pakinta) .
Limfoblastinėmis leukemijomis dažniausiai serga vaikai (ūminė leukemija sudaro apie 80-90% visų vaikams pasitaikančių leukemijų) .
Ūmine mieloblastine leukemija dažniau serga suaugę žmonės (80% suaugusiųjų leukemijų atvejų) . Per metus nustatomi 4 naujai susirgę asmenys i100.000 gyventojų.

Ligos priežastys
Jonizuojanti radiacija, cheminės medžiagos (benzolas, naftos perdirbimo produktai) , chemioterapija (ciklofosfamidas, chlorambucilis) , kai kurie virusai (HTLV-1) . Dažniausiai tikroji susirgimo priežastis lieka neaiški.

Simptomai
  • Bendras silpnumas
  • Dusulys
  • Karščiavimas
  • Kaulų skausmai
  • Dažnos infekcijos
  • Blužnies padidėjimas
  • Limfmazgių padidėjimas
  • Polinkis kraujuoti
  • Ligos eiga
    Dažniausiai žmogus, susirgęs ūmine leukemija, pradeda skųstis bendru silpnumu, jam pakyla temperatūra (kai kuriems ilgai karštis laikosi virš 380C) . Karščiavimą silpnai veikia įprastiniai vaistai, naudojami temperatūrai mažinti. Ligonis gali jausti kaulų skausmus, pablogėja apetitas. Sergant kai kuriomis leukemijos formomis, gali kraujuoti iš nosies, iš dantenų. Kai kurie ligoniai pastebi, kad padidėja jų limfiniai mazgai (pažastyse, kirkšnyse) . Neretai žmogus į ligoninę guldomas dėl kitos sunkios ligos (pvz,. sunkaus plaučių uždegimo) , kurios priežastis yra susilpnėjusi organizmo apsauginė reakcija dėl ūminės leukemijos.

    Liga dažniausiai prasideda staiga ir greit progresuoja. Ligonis jaučia vis didėjantį bendrą silpnumą, netenka apetito, mažėja jo kūno svoris, karščiuoja iki 390C, padidėja limfiniai mazgai, blužnis. Dėl progresuojančios mažakraujystės pablykšta, dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus gali kraujuoti iš dantenų, nosies, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos. Tinkamai gydant, daugumai ligonių leukemija sustabdoma, jos požymiai kraujyje ir kaulų čiulpuose išnyksta (pasiekiama remisija) , kuri gali trukti 12-15, kartais 24 mėnesius (priklauso nuo leukemijos tipo, ligonio amžiaus, gydymo schemos) . Po to ligos požymiai gali pasikartoti. Tobulėjant gydymo taktikai, prognozė ligonių, sergančių ūmine leukemija, gerėja (ypač vaikų, sergančių ūmine limfoblastine leukemija) .

    Komplikacijos
    Kraujavimai iš dantenų, iš virškinamojo trakto (skrandžio, dvylikapirštės žarnos) .
    Neatsparumas bakterinėms infekcijoms (dažni plaučių uždegimai, odos pūliniai) , pakitusių leukeminių ląstelių patekimas į galvos ir nugaros smegenis (centrinę nervų sistemą) ir jų pažeidimas (neuroleukemija) .
    Pagrindinė komplikacija – ligos pasikartojimas (recidyvas) po gydymo. Kuo greičiau liga pasikartoja (recidyvuoja) , tuo blogesnė ligonio prognozė.

    Tyrimai
  • Atlikus kraujo tyrimą, randamas pakitęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius (dažniausiai gerokai padidėjęs (leukocitozė) , nors galimas ir sumažėjęs arba normalus leukocitų skaičius.
  • Diagnostikai svarbesnis yra nebrandžių leukocitų (leukoblastų) atsiradimas kraujyje.
  • Vėlesnėse stadijose konstatuojamas eritrocitų skaičiaus ir hemoglobino koncentracijos sumažėjimas (anemija) , trombocitų, atsakančių už kraujo krešėjimo funkciją, skaičiaus sumažėjimas.
  • Diagnozė patikslinama, paėmus kaulų čiulpų gabaliuką (punktuojamas krūtinkaulis arba imama iš klubakaulio) ir ištyrus jį po mikroskopu – atliekama kaulų čiulpų biopsija.
  • Ūminės leukemijos atveju matomas padidėjęs nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių (blastų) skaičius, kurie užima didesnę kaulų čiulpų dalį, plinta normalių kraujodaros ląstelių sąskaita, todėl sumažėja normalių kraujo ląstelių skaičius.
  • Ūminės leukemijos tipas nustatomas ištyrus ląsteles specialiais metodais (citogenetiniais, histocheminiais, imunologiniais) .
  • Gydymas
    Ūminė leukemija gydoma įvairiomis chemiopreparatų kombinacijomis (pagal specialias gydymo schemas) . Po chemioterapijos dažniausiai ligos progresavimas sustabdomas, išnyksta jos požymiai kraujyje ir kaulų čiulpuose (pasiekiama remisija) . Visiška remisija pasiekiama 60-80% ligonių, pavyksta sunaikinti net 99-99,9% leukeminių ląstelių.

    Radikalus ūminės leukemijos gydymas – kaulų čiulpų transplantacija. Šis metodas leidžia sunaikinti visas pakitusias kraujo ląsteles kartu su normaliomis, o po to persodinti donoro kamienines kraujodaros ląsteles. Tai leidžia išvengti ligos recidyvų, tačiau iškyla didelė tinkamo donoro parinkimo problema (geriausiai tinka iš tos pačios kiaušialąstės atsiradusių dvynių kaulų čiulpai, nes jų genų struktūra yra identiška) . Kartais tinkami yra kraujo giminių (brolių, seserų kaulų čiulpai) . Persodinus kito žmogaus kaulų čiulpus, nors ir kruopščiai parinktus, kyla didelė komplikacijų grėsmė (gali pasireikšti specifinė reakcija, kuomet persodintų kaulų čiulpų ląstelės pradeda kovoti prieš ligonio organų audinių ląsteles, nes jos turi kitokią genetinę informaciją) . Lietuvoje kaulų čiulpų persodinimas suaugusiems atliekamas nuo 1999 metų, vaikams – nuo 2002 metų.

    Patarimai
    Jei gydoma intensyvios chemioterapijos kursais, ligonis turi būti maitinamas kaloringu, lengvai virškinamu maistu. Visas maistas turi būti gerai termiškai apdorotas (virta mėsa, virti vaisiai ir daržovės, tik virintas pienas ir t.t.) , kad į organizmą nepatektų bakterijos, galinčios sukelti papildomas infekcines komplikacijas. Taip ligonis turi būti maitinamas tol, kol normalizuosis jo kraujas (atsiras pakankamai normalių baltų kraujo kūnelių) .
    Po pravesto chemioterapinio gydymo būtina vengti kontaktų su sergančiais įvairiomis virusinėmis ar pūlingomis infekcijomis žmonėmis, didelių žmonių susibūrimų.
    Labai svarbu reguliariai lankytis pas gydantį gydytoją, kad jis galėtų vertinti kraujo tyrimus, laiku pastebėtų atsiradusius organizmo būklės pokyčius.

    Profilaktika
    Vengti jonizuojančios radiacijos poveikio, kontakto su cheminėmis medžiagomis (pvz. benzolu) .
    Specifinės profilaktikos priemonių nėra.